El amaurosis congénito de Leber (LCA) es una forma muy severa de la ceguera congénita debido a la distrofia retiniana hereditaria. Primero fue determinado por Theodore Leber en 1869, y se diagnostica temprano en infancia o en el nacimiento. El niño no tiene absolutamente ninguna visión o muy poco, y no hay actividad eléctrica en el electroretinograma (ERG). Sin embargo, el fondo del aro, o el aspecto interno de la retina vista con el orificio pupilar, aparece normales.