El síndrome de activación del macrófago (SAM) es una complicación grave y potencialmente fatal de las enfermedades reumáticas. Cursa con fiebre, citopenia, hepatoesplenomegalia, alteración de la función hepática y coagulopatía. Se ha descrito en el lupus eritematoso sistémico, en la enfermedad de Kawasaki y en algunas enfermedades autoinflamatorias, pero sobre todo en la artritis idiopática juvenil sistémica (AIJs). Hasta un 10% de los pacientes con AIJs presentan manifestaciones de SAM, y de forma subclínica se aprecia en el 30 o 40% de los niños afectados, lo que sugiere que más que una complicación probablemente representa una situación límite de la propia enfermedad. Fuente: https://www.aeped.es/sites/default/files/documentos/06_sd_activacion_macrofago.pdf